Болезнь рыбного запаха

Эта болезнь мешает участию в общественной жизни, затрудняет карьерный рост, может лишить главной радости жизни — живого человеческого общения, вызвать депрессию и даже довести до самоубийства

Эта болезнь мешает участию в общественной жизни, затрудняет карьерный рост, может лишить главной радости жизни — живого человеческого общения, вызвать депрессию и даже довести до самоубийства. Отчаяние усиливается, когда не в состоянии помочь врачи, видящие перед собой совершенно здорового человека с идеальными результатами анализов.

Редкая, а потому малознакомая врачам болезнь называется первичной триметиламинацидурией.

Триметиламинацидурия - болезнь рыбного запаха

Начало истории этого своеобразного генетического нарушения теряется в прошлом. В древних сказаниях можно обнаружить описание триметиламинацидурии в характерном для мифов гиперболическом духе.

Лучшие публикации в Telegram-канале Econet.ru. Подписывайтесь! 

Одна из легенд гласит, что создатель индийского эпоса «Махабхарата» — божественный мудрец Вьяса — был безобразен, и от него исходил такой резкий запах гниющей рыбы, что в брачную ночь первая его жена зажмурилась от ужаса, и потому их сын родился слепым. Другая жена Вьясы, почувствовав запах, побледнела, и сын ее был всегда бледным*. (* Ильин Г.Ф. Адапарва (Первая книга) // Старинное индийское сказание о героях древности «Махабхората» — М.: АН СССР, 1958).
 

Славянские сказания о русалках, обитающих в воде, именно женском первоэлементе из четырех символических первоэлементов, составляющих древнеславянский мир, также навеяны этой особенностью обмена веществ, ведь у женщин с предрасположенностью к триметиламинацидурии своеобразный запах появляется или резко усиливается в определенные дни лунного месяца (рис. 1).

Рис. 1. Русалка

В пьесе Шекспира «Буря» шут Тринкуло говорит о диком и уродливом, по характеристике автора, рабе Калибане: «Что это тут? Человек или рыба? […] Рыба; пахнет рыбой; настоящая выдержанная рыбья вонь. Вроде трески не первой свежести. Диковинная рыба! […] Неправильно я решил, не настаиваю. Это — не рыба, а островитянин […]» (перевод М.А. Кузмина).

Можно догадаться, что второе название триметиламинацидурии — болезнь с рыбным запахом. Как бы ни казалось удивительным, первые научные описания этого недуга — чрезмерного выделения пахучего вещества триметиламина у практически здоровых во всех отношениях людей — относятся лишь ко второй половине 70-х годов прошлого века.

Триметиламин представляет собой весьма пахучую субстанцию. Некоторые люди ощущают ее присутствие при минимальной концентрации — 1:10⁹! Цифра впечатляющая, но на самом деле это не так уж и мало: это 10 триллионов молекул триметиламина в литровой банке воздуха.

В зависимости от количества вещества могут ощущаться запахи разные — от характерного запаха селедочного рассола до смрада разлагающейся рыбы. (Тем удивительнее, что в ничтожнейших количествах триметиламин источает цветочный аромат!).

Получая направление на анализ, 
подумайте, что вы предпримете, если 
результат окажется: а) положительным, 
б) отрицательным. Если ответы совпадут, 
надобность в анализе отпадет.

 Афоризм Кохрэйна

В организме человека триметиламин образуется постоянно, но в норме он инактивируется, т.е. превращается в вещество, лишенное запаха. При первичной триметиламианацидурии недостает фермента, который должен осуществлять эту трансформацию, и триметиламин выделяется с выдыхаемым воздухом и со всеми биологическими жидкостями (пот, моча, половые выделения).

Выраженность ферментного дефицита может быть различной, а потому и болезнь рыбного запаха выражает себя по-разному.

Обычно она проявляется во младенчестве и усиливается в период полового созревания (иногда позднее). У женщин симптом усиливается или возникает непосредственно перед наступлением месячных, а также при приеме противозачаточных таблеток.

Stercus et urina medici sunt prandia 
prima. Exaliis paleas? Ex istis collige grana. — 
Кал, и моча, и мокрота — врачам то нажива без счета. 
В этом соль ремесла; о прочем не к месту заботы. 

Персонаж Ф. Рабле

Генетика болезни такова. Носители дефекта (мутантного аллеля) в обычных условиях не имеют специфического запаха. Если этот дефект есть у обоих родителей, велика вероятность рождения ребенка с болезнью рыбного запаха. Сведения о предрасположенности к триметиламинацидурии неполные. Однако известно, что за рубежом она колеблется от 0,5% в Великобритании до 11% в Новой Гвинее.
 
Дефицит фермента, называемого содержащей флавин монооксигеназой 3 (ФMO3), может быть не только врожденным — абсолютным или относительным, но и приобретенным (нарушения всасывания пищевых веществ и/или чрезмерное размножение бактерий в тонкой кишке, хронический гепатит, цирроз печени, почечная недостаточность).

Предположительно запах исходит от тех, кто генетически к этому предрасположен.

Иногда фермента оказывается недостаточно при повышенном образовании в организме триметиламина.

Мудрость, подобно черепаховому
супу, не всякому доступна.
Козьма Прутков

Что же делать тем, чей запах тела весьма напоминает рыбный? Какие меры можно принять самостоятельно человеку, страдающему одной из форм болезни с рыбным запахом, для того чтобы пахнуть практически цветами?

• Избегать обстоятельств, вызывающих усиленное потоотделение (физические нагрузки, стрессы, сильные эмоции).

• Не пренебрегать средствами личной гигиены (мыла, лосьоны для тела), имеющими кислую реакцию (pH 5,5–6,5). Триметиламин — щелочь, в условиях умеренной кислотности в летучей пахучей форме сохраняется только 0,02% от исходного количества.

• Не употреблять в пищу продуктов, содержащими оксид триметиламина, который кишечными микробами трансформируется в дурно пахнущий триметиламин. Это морские животные: моллюски (устрицы, мидии, кальмары, гребешки) и ракообразные (крабы, креветки, омары). Многие виды моллюсков и ракообразных — пища рыб. Соответственно, к морской рыбе нужно относиться с большой осторожностью. Более того, младенцы с легкой формой триметиламинацидурии начинают приобретать специфический запах, когда вскармливающие их матери едят морскую рыбу.

• Не употреблять в пищу молоко коров, которых кормят пшеницей: оно содержит заметные количества предшественника триметиламина.

• Избегать пищи, содержащей индол и его производные. Индол — ингибитор фермента ФMO3. Он содержится в растениях семейства крестоцветных, к которым относятся капуста, редька, рапс. Производные индола входят в состав биодобавок, заявленных как обеспечивающие здоровье репродуктивных органов.

• При умеренных формах болезни исключить продукты, содержащие биохимические предшественники триметиламина, прежде всего холин и лецитин (табл. 1). 

Таблица 1. Содержание холина и лецитина в некоторых пищевых продуктах (в мг на 100 г)

Полезно знать, что значительные количества лецитина содержат биодобавки, рекламируемые как рыбий жир или омега-кислоты для профилактики атеросклероза, а также всевозможные «оздоравливающие» составляющие и продукты для спортсменов, не прошедшие государственной сертификации. В их составе, как правило, большое количество холина и лецитина.

Беременным женщинам, однако, ограничивать себя в холине нельзя — он нужен для формирования нервной системы плода. Для биосинтеза холина в организме необходима незаменимая, т.е. получаемая организмом только извне с пищей, серосодержащая аминокислота метионин. Исследований эффекта ограничения в питании метионина при триметиламинацидурии не проводилось.

Женщинам избегать применения противозачаточных таблеток, заменяя их на другие способы контрацепции. Гормоны, которые входят в состав этих таблеток и вырабатываются в повышенных количествах во время менструаций, усиливают запах.

Парадокс: многие из нас склонны бурно реагировать на чужие ароматы, зачастую не замечая собственный. Как писал Аркадий Аверченко, «в воздухе пахнет серой и испорченными отношениями» (слова Клинкова в повести «Подходцев и двое других»).

Мероприятия, кроме указанных выше, относятся скорее к компетенции знающего врача. Тем не менее перечислим вещества, которые могут образовываться в организме (чаще во рту и в кишечнике) и придавать определенный запах дыханию и «ветрам». 

Это сероводород (резкий запах тухлых яиц) и его соли: 

• сероуглерод (запах незначительный, но едкий);

• диметилсульфид (неприятный сладковатый);

• метилпропилсульфид, диаллилсульфид (чесночный);

• аллилпропилдисульфид (луковый);

• меркаптаны:

• метилмеркаптан (запах тухлой капусты); 

• пропилмеркаптан (неприятный едкий); 

• аллилмеркаптан (чесночный).

Можно назвать также азотсодержащие соединения: 

• аммиак (неприятный сладковатый запах);

• диметиламин (рыбный, аммиачный);

• индол, этилендиамин, кадаверин (тошнотворный трупный запах);

• путресцин (тошнотворный запах гнилого мяса);

• скатол (зловоние, как из туалета).

Наглядно эти вещества представлены в табл. 2*.

Таблица 2. Вещества с дурным запахом*

* В минимальных количествах скатол обладает запахом жасмина, поэтому его добавляли в композицию духов «Красная Москва» в качестве стабилизатора запаха. Все должно быть в меру!

** Интересно, что в цельных головках чеснока и луковицах этих соединений нет, но содержится много аминокислоты цистеина. При разрезании чеснока или лука эта аминокислота под действием ферментов превращается в пахучие дисульфиды.

Рис. 2. Рисунок Марины Туровской, «Газета 24»

Кроме вышесказанного, дефицит ФMO3 приводит к нарушению обмена биогенного амина тирамина, хронически повышенное содержание которого в крови чревато депрессией, мигренью, гипертонией. Тирамин в заметных количествах содержится в твердых сырах длительной выдержки, в копченых колбасах.

Триметиламинацидурия может проявиться у недоношенных новорожденных, которых кормят питательными смесями с большим количеством холина. (Пугаться не стоит: это обусловлено незрелостью ферментных систем.).

Медицинские латинские синонимы термина «патологический халитоз»: Foetor (Fоеtor) ex Ore и Foetor (Fоеtor) Oris (можно перевести также как «зловоние из естественных отверстий»).

Опытный врач отличается от 
неопытного врача только одним: 
опытный врач назначает одно 
лекарство для 10 болезней, 
а неопытный врач — 10 лекарств для 
одной болезни. 
У. Ослер

Часто врачи недостаточно подготовлены к решению этой специфической проблемы, и страдающие от несвежего дыхания или дурного запаха изо рта люди вынуждены проходить массу бессистемно назначенных обследований.

На самом деле для диагностического поиска опытному специалисту достаточно лишь тщательно осмотреть пациента и задать ему несколько вопросов: 

1. Запах присутствует постоянно или нет?

2. Как давно появился запах?

3. Связано ли его появление с определенными пищевыми продуктами?

4. Ощущается ли запах из носа, рта или из носа и рта одновременно?

5. Какие лекарства принимаются?

6. Ощущается ли запах другими лицами?

Два меркаптана — этилмеркаптан и бутилселеномеркаптан — зарегистрированы в 1998 году в Книге рекордов Гиннесса как самые дурно пахнущие вещества.

Каждый из них при вдыхании напоминает о смеси гниющей капусты, чеснока, лука, подгоревших тостов и канализационных газов (электронная библиотека «Наука и техника», 03.02.2002).

Запах настолько тошнотворен, что даже обсуждался вопрос о создании из их смеси так называемой скунсовой бомбы для разгона участников уличных беспорядков (журнал «Нэшнл джиографик»: U.S. Military Is Seeking Ultimate «Stink Bomb»).

опубликовано econet.ru. Если у вас возникли вопросы по этой теме, задайте их специалистам и читателям нашего проекта здесь

Автор: Владимир Василенко

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание - мы вместе изменяем мир! © econet